تعريف:

بهجت یک بیماری مزمن است که به علت اختلال در سیستم ایمنی بوجود می آید. سیستم ایمنی بطور نرمال بدن را در مقابل عفونت ها از طریق کنترل التهاب مصون می دارد. در بیماری بهجت سیستم ایمنی بصورت غیر قابل پیش بینی شروع به تولید بیش از حد و در نتیجه طغیان مواد التهاب زا می نماید. این التهاب بیش از حد بر روی رگهای خونی علی الخصوص رگ های بسیار کوچک تاثیر گذاشته و در نتیجه نشانه های آن در هر جایی که ذخایر خونی وجود داشته باشد به صورت لکه های ملتهب ظاهر می شود.

 
سندرم بهجت، یک اختلال چند سیستم است که با زخم های دهانی و تناسلی و درگیری چشمی تظاهر می کند . این بیماری انتشار جهانی دارد و به طور عمده بالغین جوان را درگیر می کند. سندرم بهجت در مردان شدیدتر از زنان ظاهر می شد. علت این بیماری مبهم می باشد. این سندرم یک بیماری اتوایمبون خودایمنی محسوب می گردد زیرا واسکولیت التهاب عروقی شایعه پاتولوژیک عمده در آن بوده و آنتی بادی های خودی بر علیه غشا مخاطی دهان در تقریبا پنجاه درصد از بیماران دیده می شود . وقوع فامیلی بیماری نیز گزارش شده است .

وجود آفت های عود کنندة دهانی جزء لاینفک سندرم بهجت می باشد. این آفت ها یک تا دو هفته وجود دارد و بدون جای زخم خاموش می شود. زخم های تناسلی ، عفونت های چشمی و ضایعات پوستی بصورت لخته های داخل عروق زیر جلدی، افزایش حساسیت پوستی نیز دیده می شود .

هم چنین زخم های گوارشی، التهاب اپیدیدیم، عفونت های کلیوی، اختلالات ریوی، فلج اعصاب مغزی، التهاب پرده های مغزی، صرع و سایر ضایعات هم ممکن است همراه دیگر علایم وجود داشته باشد.

علت

با وجود تمام مطالعات انجام گرفته هنوز عوامل اصلي ايجاد بيماري به طور كامل شناخته نشده اند، نمي توان بروز اين سندرم را بخاطر ابتلا به برخي از عفونت ها نيز قلمداد كرد.

به طور قطع نيز نمي توان بروز اين سندرم را ژنتيكي ناميد اما در سالهاي اخير عده اي از محققان آلوده سازهاي محيطي و فاكتورهاي ژنتيكي را با وقوع اين سندرم مرتبط دانسته اند. از سوي ديگر برخي تحقيقات نشان داده كه ممكن است بيماري ريشه فاميلي داشته باشد؛ يعني در تعدادي از افراد عضو يك فاميل ديده شود و با ژنهاي خاصي ارتباط داشته باشد. با اين حال برخي تحقيقات پي به وجود تاثير آلرژي هاي غذايي علي الخصوص محصولات لبنياتي در بروز اين سندرم برده اند .

علائم:

از آنجا كه تظاهرات دهاني بهجت تقريبا مشابه زخمهاي آفتي است. ممكن است در ابتدا با يك آفت ساده اشتباه شود. به همين دليل، نمي توان تنها با استناد به علائم دهاني بيماري را تشخيص داد.

زخمهاي دهاني بهجت معمولا دردناك و سطحي يا عمقي هستند و به صورت منفرد يا خوشه اي در هر نقطه از دهان ظاهر مي شوند. اين زخمها به مدت يك تا دو هفته پايدار مي مانند و بعد بدون اين كه از خود اثري باقي بگذارند، محو مي شوند.

ابتلاي پوستي ممكن است جوشهايي مشابه جوشهاي غرور جواني ايجاد كند. شايد بدترين عارضه بهجت مربوط به چشمها باشد، چرا كه بسرعت پيشرفت مي كند و گاهي حتي به كوري منتهي مي شود.

علايم چشمي يا از شروع بيماري وجود دارد يا طي مراحل بعدي رخ مي دهد و در نهايت ملتحمه شبكيه و حتيجسم مژگاني را درگير مي سازد.

اصولا آنچه باعث بروز علايم اين سندرم است، واسكوليت يا همان تخريب عروق كوچك و متوسط است. اين تخريب در نهايت موجب از بين رفتن فعاليت ارگان مورد نظر مي شود. يكي ديگر از نشانه هاي بهجت، آرتريت يا التهاب مفاصل است كه اين آرتريت غالبا زانو و مچ پا را درگير مي كند.

اما برخلاف ساير آرتروزها در دست و پا تغيير شكلي ايجاد نمي كند. در عده اي از بيماران ممكن است درگيري اعصاب مركزي يا گوارش هم ديده شود كه البته خيلي شايع نيست.

تشخيص:

در حال حاضر تست تشخيصي خاصي براي اين سندرم وجود ندارد. تشخيص اين سندرم باليني بوده و از روي الگوي خاص علائم تكرا علائم مشخص مي گردد. در هنگام تشخيص بايد ساير گزينه هاي مرتبط را رد كنيم. علائم اغلب همزمان با هم رخ نمي دهند اما بروز آنها در هر زماني ممكن است.

چون علائم بهجت مي تواند شبيه خيلي از بيماريها باشد، ممكن است در مراحل اوليه شناخته نشود. به همين دليل، براي اين كه معيار درستي براي شناسايي وجود داشته باشد پزشكان چنين گفته اند:
 اگر در سال بيش از سه بار به آفت ساده دهاني مبتلا شديد و كنار آن دو علامت از علايم ذكر شده ذيل را هم داشتيد حتما به ابتلاي بيماري بهجت شك كنيد.

معيارهاي تشخيصي سندرم بهجت شامل:

1. زخم هاي عود كننده تناسـ لي

2.  ضايعات چشمي

3. ضايعات پوستي

4. ايجاد خراش هاي سطحي پوستي با تست پاترژي

درمان:

شدت علائم اين سندرم معمولا با گذشت زمان كاهش مي يابد و صرف نظر از بيماران مبتلا به عوارض عصبي ديگران مي توانند به ادامه زندگي اميدوار باشند؛ اما پيشرفت زياد بهجت مي تواند منتهي به كوري برگشت ناپذير شود. براي درمان ضايعات پوستي و مخاطي مي توان از گلوكوكورتيكوئيدهاي موضعي به صورت دهان شويه يا پماد استفاده كرد.

آسپرين و اينترفرون و كلشي سين نيز از داروهاي ديگري هستند كه براي درمان بهجت مورد استفاده قرار مي گيرند. در صورتي كه علائم بيماري با داروهاي فوق كاسته نشد اقدام به تعويض پلاسماي فرد مي كنند تا شدت علائم تا حدي كنترل شود.

پيش آگهي:

پيش آگهي اين سندرم بستگي به تظاهرات باليني آن دارد. بدترين پيش اگهي متعلق به افرادي است كه دچار واسكوليت رتين (شبكيه) شده اند زيرا بروز اين حالت منجر به از دست رفتن بينايي فرد مي گردد. تشكيل آنوريسم هاي عروقي و احتمال گسيختگي آن و درگيري هاي عصبي، منجر به بروز فراموشي علي رغم انجام تمام مداخلات تهاجمي مناسب مي گردد.

تاريخچه:

نام اين سندرم برگرفته از نام متخصص پوست ترك به نام  Hulusi Behçet مي باشد كه در سال 1937 به بيان اين سندرم پرداخت. وي به بيان علائم زخم هاي دهاني، زخم هاي ناحيه ژنيتال، التهاب داخل چشمي كه منجر به كوري مي شود را از خصوصيات اين سندرم بيان نمود.